导读（一）主动脉缩窄（COA）1.胚胎发生及病理分类COA的发生机制尚不清，可能由于第4和第6鳃弓与降主动脉连接出现障碍；或由于宫内发育异常导致主动脉弓血流减少....

（一）主动脉缩窄（COA）

1.胚胎发生及病理分类 COA的发生机制尚不清，可能由于第4和第6鳃弓与降主动脉连接出现障碍；或由于宫内发育异常导致主动脉弓血流减少，动脉导管和降主动脉血流增多，导致主动脉弓发育不良；或由于动脉弓处导管组织的异常，导致动脉导管关闭后的COA。COA常为主动脉弓峡部局限性缩窄，也可为主动脉广泛性缩窄。

2.超声诊断要点 三血管气管切面显示主动脉弓峡部（主动脉入降主动脉前）内径与动脉导管内径比值小于1（图1）及主动脉弓长轴切面，正常的“拐杖”状主动脉弓形态消失。

当发现左心室明显小于右心室和（或）两大动脉内径比例失调，三血管气管切面显示主动脉弓峡部（主动脉入降主动脉前）内径与动脉导管内径比值小于1时，应高度警惕存在胎儿COA可能?？山徊交袢≈鞫龉ぶ崆忻妫耸闭５摹肮照取弊粗鞫龉翁?，主动脉弓走形常较扭曲（图2）。正常胎儿主动脉弓与降主动脉间有一生理性狭窄段，即主动脉峡部，因此，产前超声诊断胎儿主动脉局限性缩窄时要特别慎重，对怀疑COA者，应加强随访，以避免作出错误诊断。

胎儿期主动脉血流主要供应头部、上肢及冠状动脉，仅有一少部分血流经主动脉弓峡部进入降主动脉，因此，胎儿主动脉轻、中度缩窄在中期妊娠时不会引起明显心脏血流动力学改变，COA部不会产生高速血流，脉冲多普勒超声对胎儿COA的诊断意义不大，但彩色血流显像有助于COA部形态的观察。

图1 胎儿COA三血管气管切面观显示主动脉弓峡部内径与动脉导管内径比值小于1

图2 胎儿主动脉弓缩窄主动脉弓形态消失，走形扭曲

3.预后评价 80%的COA患者合并其他心脏畸形，包括二叶式主动脉瓣、室间隔缺损、大血管错位、右室双出口等，40%合并有心外异常。45%左右的Turner综合征胎儿合并COA。所以诊断COA的胎儿，还应检查有无其他心脏畸形及心脏以外的畸形，需对胎儿进行染色体核型分析。COA的表现及程度在整个孕期是一个变化的过程，怀疑或诊断COA的胎儿应定期复查，以评估缩窄的程度，观察是否出现充血性心力衰竭。

（二）主动脉弓离断（IAA）

1.胚胎发生及病理分类 主动脉弓是由不同来源的组织共同形成，在胚胎发育不同时期，主动脉弓发育形成的障碍可导致主动脉弓不同部位离断。根据离断的不同部位可将IAA分为3型：A型，离断在左锁骨下动脉远端；B型，离断在左颈总动脉与左锁骨下动脉之间；C型，离断在头臂干与左颈总动脉之间。B型IAA最常见。

2.超声诊断要点 升主动脉内径与主肺动脉内径比值异常，主动脉异常??；三血管气管切面观无正常的“V”型表现。

IAA时，三血管切面可见升主动脉内径明显小于肺动脉内径，三血管气管切面观无正常的“V”型表现，仅能显示较短的主动脉横弓或升主动脉横切面；从腹围平面至头颈部连续扫查，动态观察降主动脉，可见其与动脉导管相连，不与升主动脉相连；主动脉弓长轴切面观显示主动脉陡直，呈向头部上翘趋势，失去与主动脉弓横部连接形成的“拐杖”状弯曲改变，此时动脉导管弓通常增粗，要注意不要将动脉导管弓误认为主动脉弓。另外，IAA常伴发较大的室间隔缺损，因此IAA时左右心室不对称，左心偏小的征象常表现不明显，容易忽视。（图3）

图3 胎儿主动脉弓离断（B型）

3.预后评价 产前诊断IAA有较大的难度。有报道称，IAA的产前诊断率仅为11%～43%。IAA常合并室间隔缺损、右室双出口、永存动脉干等。合并复杂畸形病例预后较差，在有生机儿前诊断者，可建议终止妊娠。

（三）右位主动脉弓

1.胚胎发生及病理分类 右位主动脉弓的发生主要是由于右侧第8节间段背侧主动脉吸收不全或左侧主动脉弓的异常吸收所致。可分为右位主动脉弓合并迷走左锁骨下动脉或无名动脉、右位主动脉弓合并镜像分支、双主动脉弓；再根据动脉导管的左右位置进行分类。其中发生最多的是右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉和左位动脉导管。

2.超声诊断要点 三血管气管切面观主动脉弓走行在气管的右侧。

正常情况下，三血管气管切面观显示主动脉弓位于气管左侧，主动脉与左位动脉导管形成“V”字型。右位主动脉弓时，主动脉弓走行在气管的右侧，与左位动脉导管呈近平行关系，“V”型结构消失。右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉时，迷走左锁骨下动脉起自右降主动脉的上部，沿气管后向左走行，与气管左侧的动脉导管在气管食管后方形成“U”字型结构，形成血管环（图4）。

图4 胎儿右位主动脉弓伴左锁骨下动脉形成血管环

3.预后评价 右位主动脉弓可单独存在，也可合并心内其他畸形，如法洛四联症、肺动脉闭锁、永存动脉干、室间隔缺损、房间隔缺损等。单纯右位主动脉弓本身不引起明显血流动力学改变，但伴左位动脉导管时，可与动脉导管、肺动脉共同构成血管环，出生后可因动脉导管闭锁形成动脉韧带，血管环压迫食管和气管而引起吞咽困难、呼吸窘迫和肺部感染等症状，偶引起声音嘶哑。单纯右位主动脉弓的患者染色体异常的比率较低约4%，而合并心内其他畸形者比率可上升至20%左右。