导读你会考虑是什么疾病？病例分享患儿，女，1月10天。入院1天前开始出现呕吐，呈喷射性呕吐，每于进食后出现，量多少不等，次数多；伴有抽搐，表现为双眼向右侧凝视固....

你会考虑是什么疾病？

病例分享

患儿，女，1月10天。

入院1天前开始出现呕吐，呈喷射性呕吐，每于进食后出现，量多少不等，次数多；伴有抽搐，表现为双眼向右侧凝视固定、四肢伸直僵硬及抖动；偶伴有哭闹；反复多次抽搐，精神及反应逐渐变差，哭声及吸吮力逐渐减弱，来诊；否认头颅外伤史。

急查颅脑CT示：1、脑肿胀，脑疝倾向；2、广泛性蛛网膜下腔出血。

查凝血功能：PT 42.50秒，APTT 56.90秒，FIB 4.62g/L，D-Dimer 1.71μg/ml。

询问患儿母亲，G1P2，孕37周，体重2kg，否认窒息抢救史，出生后纯母乳喂养，其母进食蔬菜较少。

患儿的头颅CT图片，从上到下的顺序：颅底开始

（向左滑动，查看图片）

看到这里，你会考虑患儿是什么疾病？

（点击下方空白处，查看患儿诊断）

入院诊断：晚发性维生素K缺乏症？

▎何为维生素K缺乏症？

维生素K缺乏所引起的凝血障碍性疾病，如发生于新生儿期，则称为新生儿出血症；发生于婴儿期，则称为晚发性维生素K缺乏症。

▎维生素K缺乏症与出血有何关系？

维生素K作为一种重要的辅酶，传递羧基使依赖维生素K凝血因子和蛋白前体分子形成γ羧基谷氨酸，参与凝血功能。

依赖维生素K凝血因子包括：凝血酶原、凝血因子VII、IX、X。

▎患儿发生维生素K缺乏症的主要原因是什么？

摄取不足	纯母乳喂养而未添加辅食者，由于母乳中维生素K不足，而外源性补充给予不足是主要原因。 这类母亲常有蔬菜水果摄入不足的饮食习惯。 另外，如果乳母围生期服用某些药物也可导致患儿出现维生素K缺乏，如巴比妥类药物、抗凝剂或抗癫痫药物。
吸收不良	多见于肠道疾病，如胆道阻塞、胆汁分泌受阻、肠瘘、慢性腹泻等。
合成减少	急慢性肝炎、长期使用抗生素导致肠道菌群失调、抗凝剂的使用等。

▎维生素K缺乏症的临床表现？

概括起来就是：出血！

皮肤出血、鼻出血、血尿、胃肠道出血等，严重者合并颅内出血！患儿可出现颅内压增高及血肿压迫，进而出现相应表现及体征。

▎维生素K缺乏症的实验室检查有何特征？

升高	正常	降低
实验室检查	PT(延长明显) APTT	Fib 血小板	维生素K 蛋白C/S FII:C FVII:C FIX:C FX:C

▎维生素K缺乏症的治疗：补充维生素K₁

轻症	重症
婴儿	1-2mg po qd	1. 维生素K15-10mg ivd 3-5d 2. 必要时输注新鲜血浆 3. 存在外科情况者，手术治疗
学龄前儿童	1-5mg po qd
学龄儿童	5-10mg po qd

▎如何预防维生素K缺乏？

母亲：分娩前2周口服维生素K₁10mg/d。

新生儿：维生素K₁0.5-1mg im。

有肠道疾病、慢性腹泻或长期使用抗生素者：提倡母乳喂养下，每月肌注1次维生素K₁1mg。

参考文献:

1.张冰玉.婴儿维生素K缺乏症诊断与治疗. 中国实用儿科杂志.2013, 28(9)

2.原改琴.晚发性维生素K缺乏症26例临床分析.中国实用医刊.2016, 43(5)

3.张会丰等.认识和警觉晚发型维生素K缺乏性出血.中华儿科杂志.2003,41(1)

4.曹淑丽.CT在婴儿晚发性维生素K缺乏所致颅内出血诊断中的重要性.中国医药指南.2014, (35)

本文来源：医学界儿科频道

本文作者：陈培填 汕头大学医学院第二附属医院

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